Que sont le syndrome de Stevens-Johnson (SSJ) et la nécrolyse épidermique toxique (NET ou syndrome de Lyell)

Ces deux maladies cutanées, le SSJ et la NET, sont rares, mais très problématiques et potentiellement mortelles. Elles font que la peau devient rouge et violette, sensible et qu’elle se détache du corps. Ces maladies affectent non seulement la peau à la surface du corps, mais aussi les muqueuses de la bouche, du nez, des yeux, des organes génitaux et d’autres parties du corps. La nécrolyse épidermique toxique est une forme plus grave de SSJ. L’étendue de la peau affectée (surface corporelle - SC) permet d’associer un patient à l’un des trois groupes suivants :

• SSJ : moins de 10 %de la SC
• Chevauchement SSJ-NET : 10 à 30 % de la SC
• NET : plus de 30 % de la SC

L’incidence chaque année de ces maladies varie de 1,2 à 6 par million de personnes pour le SSJ et de 0,4 à 1,2 pour le NET. Les femmes sont plus touchées que les hommes, avec un ratio de 1,5:1 et l’incidence augmentent avec l’âge. Les personnes les plus à risque sont celles qui ont le VIH et celles atteintes de tumeurs cérébrales qui suivent un traitement par radiothérapie et qui reçoivent en même temps des médicaments anti-convulsions.

Le SSJ et la NET sont principalement causés par un effet secondaire extrêmement rare de médicaments. Il est impossible de prédire l’évolution de ces maladies, mais comme mentionné précédemment, la probabilité de la développer augmente légèrement chez les personnes séropositives et chez des enfants atteints de différentes infections.

Plus de 100 médicaments ont été associés au SSJ et à la NET. La probabilité qu’une personne développe le SSJ ou la NET à cause de ces médicaments est la plus élevée pendant les 8 à 10 premières semaines qui suivent le début du traitement. Les médicaments suivants sont les plus susceptibles de provoquer ces maladies :

• Médicaments utilisés pour traiter les infections comme :
  • Triméthoprime-sulfaméthoxazole
  • Névirapine : un médicament pour le VIH, peu utilisé
• Médicaments utilisés pour traiter la goutte :
  • Allopurinol
• Médicaments utilisés pour prévenir les convulsions, appelés « médicaments antiépileptiques » :
  • Carbamazépine
  • Phénytoïne
  • Lamotrigine
  • Phénobarbital
• Médicaments analgésiques, appelés « agents inflammatoires non stéroïdiens » ou AINS :
  • Méloxicam
  • Piroxicam
  • Ténoxicam